No prosperar

Una historia sobre el poder del lenguaje diagnóstico y la toma de decisiones informadas en la gestión de enfermedades complejas y raras

por Laura Will

Recuerdo la soleada aula de paredes blancas, en el Upper West Side de la ciudad de Nueva York, donde escuché por primera vez el término médico "Fallo de crecimiento". Yo era una estudiante, trabajando para obtener un máster en enfermería, revisando los criterios de diagnóstico de varias afecciones gastrointestinales. El retraso en el desarrollo: un fallo en la satisfacción de las necesidades nutricionales debido a una ingesta deficiente, problemas metabólicos u otras condiciones subyacentes. Recuerdo que el profesor se detuvo, tras definir el "retraso del crecimiento" y sus posibles causas, para decir algo así como: "Qué diagnóstico tan terriblemente nombrado". Este comentario improvisado se me ha quedado grabado. Tanto la etiqueta de un diagnóstico como el lenguaje de un clínico ejercen poder dentro del paciente.

Cuando entré a trabajar como médico de cuidados paliativos geriátricos, a veces me encontraba documentando este diagnóstico en mis pacientes más complejos y frágiles; pero me cuidaba de no utilizar las palabras "retraso en el desarrollo" con un paciente o cuidador. No prosperar implica mucho más que el aumento de peso inadecuado (o la pérdida de peso) que se supone que describe. Me acostumbré a utilizar un lenguaje reflexivo en torno a este difícil diagnóstico, a la vez que apreciaba todo lo que captaba. Mis pacientes de edad avanzada con retraso en el desarrollo parecían estar haciendo precisamente eso. Su fatiga general y su fragilidad a menudo sugerían algo más que un problema nutricional. Con ropas demasiado holgadas, estos pacientes, marchitos y decaídos, eran fantasmas de su antiguo ser.

Luego, me convertí en madre de un niño con problemas médicos; y su peso se estancó a los diez meses de edad. Cada vez que se pesaba, pesaba diecisiete libras, mes tras mes. Cada nuevo especialista lo ponía en la báscula para bebés, y él se quedaba allí mirándome, pesando diecisiete libras. A pesar de mis horas de dedicación diaria para intentar alimentarlo, su condición neurológica subyacente hacía que la deglución fuera demasiado difícil de coordinar de forma eficaz. El retraso en el desarrollo se añadió a la creciente lista de diagnósticos de mi hijo, y nos pareció bien a los dos.

"Esto es lo que mejor hacen los cuidados paliativos: tomar decisiones en las que la calidad de vida es el verdadero norte".

Estaba agradecida por saber que teníamos opciones. El médico de rehabilitación de nuestro hijo nos sugirió que consideráramos la posibilidad de insertar quirúrgicamente una sonda gastronómica (sonda g), para que la comida y el agua llegaran a su estómago sin depender de la alimentación oral. A pesar de su mal estado nutricional y de mi formación clínica, no estaba segura de qué era lo mejor para mi hijo. Además, casi todas las intervenciones médicas conllevan riesgos y sufrimiento. Así que me puse en contacto con el equipo de cuidados paliativos pediátricos y mantuvimos una conversación memorable sobre esta decisión. Fue extrañamente alegre. Centramos la conversación en su bienestar y hablamos de los valores de la familia, del potencial de desarrollo desconocido de mi hijo y de cómo podría ser la hora de comer en el futuro. Esto es lo que mejor hacen los cuidados paliativos: tomar decisiones en las que la calidad de vida es el verdadero norte.

Postoperatorio (acurrucamiento con morfina)

Con todo lo que habíamos aprendido y priorizado, decidimos seguir adelante con la cirugía de sonda gástrica. Tuve que replantear mis expectativas sobre cómo mi hijo disfrutaría de las cenas familiares. Tuve que abandonar el concepto de que podía hacerlo sola. Unas dos semanas más tarde, lo llevé a la sala de operaciones con la esperanza de que fuera la decisión correcta, y vi cómo su cuerpo de diecisiete libras se debilitaba con la anestesia. Lo sostuve mientras se despertaba, confundido y gritando de dolor postoperatorio. La enfermera trató de consolarlo con un chupete mojado en agua azucarada, pero al final le administraron morfina por vía intravenosa y volvió a quedarse sin fuerzas en mis brazos. Fue horrible; y, sin embargo, me habían preparado, en la medida de lo posible, para esto mediante el proceso de toma de decisiones de consentimiento informado con los equipos de cuidados paliativos y quirúrgicos. Treinta y seis horas más tarde, nos dieron el alta para volver a casa con tubos, leche artificial e instrucciones sobre los cuidados postoperatorios. Era enero de 2021.

Rara vez en medicina podemos mirar atrás a una decisión de tratamiento y ver resultados unilateralmente buenos. Mi hijo, que ahora es pequeño, ha ido ganando peso de forma constante, pasando de menos del primer percentil a casi el décimo en la curva de crecimiento. Con su comida de fórmula bombeando lentamente en su vientre, juega con sus alimentos en puré en las comidas familiares sin ninguna presión de rendimiento. Es divertido para todos, y habitualmente se producen cargas adicionales de ropa para lavar. Dicho esto, vomita habitualmente a causa del reflujo y en la zona de inserción de la sonda gástrica le salen sarpullidos de vez en cuando y siempre es sensible al tacto; estos eran riesgos conocidos. Parece incómodo y a veces llora cuando se lo limpiamos rápidamente dos veces al día. Hacemos lo que podemos para mitigar este dolor continuo.

Hace una semana, en octubre de 2022, el médico gastroenterólogo de mi hijo se dirigió casualmente a mí al final de nuestra cita rutinaria más reciente y dijo: "Voy a quitar oficialmente el "retraso en el desarrollo" de su lista de diagnósticos". Para mi sorpresa, una carga diagnóstica a la que no me había dado cuenta de que seguía aferrada se desvaneció finalmente. Habían pasado casi exactamente dos años desde que mi hijo pesó por primera vez diecisiete libras. En ese tiempo, mi hijo y yo hemos estado luchando contra el fracaso. Hemos aprendido a sobrevivir y hemos renovado las definiciones de lo que es prosperar. Ahora prosperamos dentro de las confusiones de nuestras condiciones: él como niño con complejos médicos, y yo como su madre.

Como pacientes y médicos, hay poder en un diagnóstico, en el lenguaje que utilizamos y en el proceso de toma de decisiones informadas. Tenemos que discutir los matices de un diagnóstico y el riesgo de beneficio y el riesgo de daño de cualquier tratamiento. La conversación debe incluir los valores del paciente y la familia y las expectativas de calidad de vida. Esto es lo mejor que podemos hacer en cada momento de la odisea del tratamiento de una enfermedad rara y compleja.

Fallo en el desarrollo

escrito justo después de la consulta quirúrgica

Desde hace un tiempo, nos hemos dado cuenta de que

los puntos de tinta que los médicos rastrean

forro plano

A pesar de todo

la trituración y la mezcla

colar y recoger

de cada creación culinaria fortificada

incluso con un equipo de especialistas

miles de amamantamientos

y decenas de miles de cucharadas

a pesar de todas esas golondrinas exitosas,

estamos aquí

para una consulta quirúrgica

contemplando tu peso

como puntos negros horizontales

conducen hacia adelante, pero no hacia arriba.

Estamos sobreviviendo.

Además de ser madre, esposa, hija, hermana y mucho más, Laura Will también es un miembro importante del equipo de Know Rare, ayudando y dirigiendo la revisión de la información de inclusión y exclusión de los ensayos clínicos para apoyar a nuestros defensores de los pacientes y sus conversaciones con los pacientes que preguntan por los ensayos clínicos.